Ovu kliničku sliku karakterišu niski nivoi serumskog testosterona i visoki nivoi gonadotropina u serumu i poremećena spermatogeneza. Najvažniji klinički oblik je Kleinfelterov sindrom, a najčešća hromosomska anomalija kod ovih pacijenata je 47, XXY. Ponovo, jedna četvrtina pacijenata koji su bili liječeni od tumora testisa su bili suočeni sa hipogonadizmom nakon tretmana. Neke genetske bolesti kao što su bilateralna kongenitalna anorhija, ektopični testisi ili problemi spuštanja testisa, rak testisa, virusni ili nespecifični agensi, orhitis zbog lijekova, toksini, sistemske bolesti, disfunkcija testisa, poremećaj seksualnog razvoja i gonadalna disgeneza su neki od faktora uključenih u etiologiju hipergonadotropnog hipogonadizma.

Hipogonadizam zbog centralnog defekta u hipotalamusu ili hipofizi. Najčešći uzrok sekundarnog hipogonadizma su prolaktinomi hipofize. Osim toga; lijekovi kao što su fenotiazin, imipramin, metaklopramid i sistemske bolesti kao što su hronična insuficijencija bubrega i hipotiroidizam mogu takođe dovesti do sekundarnog hipogonadizma.

Kallmann-ov sindrom je genetski zasnovano kliničko stanje karakterizirano izoliranim hipogonadotropnim hipogonadizmom i anosmijom. Prevalencija je 1/10000 i vrednuje se pod nazivom sekundarni hipogonadizam. Glavni uzrok svih ovih poremećaja je pogoršanje izlučivanja FSH i LH iz hipofize zbog oslobađanja hipotalamusa GnRH. U Kalmanovom sindromu postoji poremećaj u prijenosu GnRH. Najvažniji simptom je odlaganje puberteta. Adenom hipofize ili hiperprolaktinemija izazvana lijekovima, nedostatak GnRH ili poremećaj sekrecije, radioterapija, trauma, infekcije, hipopituarizam, primarni ili metastatski adenomi hipofize su najčešći etiološki faktori hipogonadotropnog hipogonadizma.

Kod ovih pacijenata, teško je govoriti o jasnoj kliničkoj slici u odnosu na vrijeme i težinu hipogonadizma. U prvih 14 nedjelja trudnoće, testosteron je vitalan za muški spol. Dakle, ako se hipogonadizam javlja u prenatalnom periodu (kao rezultat androgene insuficijencije ili oštećenja funkcije androgenih receptora), postoji širok spektar abnormalnog genitalnog razvoja u rasponu od hipospadije do ženskih spoljašnjih genitalija. Ponekad se ovaj poremećaj ne može shvatiti do puberteta. U predpubertetskom periodu androgena insuficijencija; smanjena veličina testisa, nespušteni testis, ginekomastija, suptilni glas, kasno zatvaranje epifize, prednji okularni izgled, rijetka kosa, neplodnost, niska gustina kostiju, sarkopenija, seksualna aktivnost i smanjena želja. Da bi se pomoglo oplodnju, HCG tretman se može preporučiti u intramuskularnim ili subkutanim dozama od 1500-5000 IU dva puta nedjeljno. Preporučuje se potom da se koristi 75-150 IU intramuskularno ili subkutano u kombinaciji sa FSH 2-3 puta nedjeljno kada testosteron dostigne normalan nivo.

To je kliničko stanje zbog potpunog ili djelomičnog defekta receptora androgena.

Definiše se kao hipogonadizam koji je normalan u pubertetu i počinje u odrasloj dobi kod muškaraca sa sekundarnim seksualnim karakterima. To dovodi do pogoršanja kvaliteta života i pogoršanja raznih organa i sistema. U ovoj kliničkoj slici je sindrom Androgenske deficijencije (Androgen Deficiency Syndrome), (Androgenski nedostatak kod starenja muškaraca (ADAM)), andropauza (muška menopauza), parcijalna androgena insuficijencija kod starijih muškaraca. Dati su nazivi starenja muškaraca ili sindrom nedostatka testosterona. Međutim, danas se koristi hipogonadizam s kasnim početkom. Kasni hipogonadizam otkriven kod starijih muškaraca smatra se tihim početkom i polako napredujućim kliničkim i biohemijskim sindromom koji karakteriše klinička slika i smanjenje ukupnog nivoa testosterona.

Ima širok spektar kliničkih osobina:

a) Seksualne pritužbe: Nedostatak libida, erektilna disfunkcija (ED), teškoće u postizanju orgazma, smanjenje spontanih erekcija, smanjenje genitalnog seksualnog osjećaja,

b) Psihološke pritužbe: Nedostatak energije, osjećaj dobrobiti ili nedostatak vitalnosti, slabost, depresivno raspoloženje, nemir, kognitivno oštećenje, nedostatak motivacije,

c) Fizičko-metaboličke smetnje: Smanjenje mineralne gustine kostiju, smanjenje mišićne mase i snage, povećanje masne mase, ginekomastija, smanjenje veličine i mekoće testisa, anemija, insulinska rezistencija.

Za starije muškarce sa kliničkom slikom nedostatka testosterona, prvo treba mjeriti serumski nivo testosterona. Uzorak krvi za mjerenje treba uzeti između 07.00 i 11.00 sati ujutro. Ako je ukupni testosteron iznad 350 ng / dl (12 nmol/l), terapija zamjene testosterona (TRT) nije potrebna, dok je ukupni nivo testosterona <230 ng / dl (8 nmol/l). Ako je ukupni nivo testosterona između 230-350 ng / dl, nivo slobodnog testosterona treba izračunati kroz ukupni nivo testosterona i SHBG (izračunat kao nivo slobodnog testosterona i može se lako izračunati pomoću formule na www.issam.ch). Donja granica za nivo slobodnog testosterona je 65 pg / ml (225 pmol / l). Ne postoji preporučena granična vrijednost za bioaktivni testosteron. Kod pacijenata sa niskim nivoima testosterona, potrebno je izmeriti drugi nivo testosterona, kao i nivoe LH, FSH i prolaktina. Jednostavna metoda za neinvazivno mjerenje je mjerenje testosterona u slini. Prisustvo testosterona u pljuvačci je prvi put prikazano 1976. godine. Ustanovljeno je da je testosteron povezan sa ukupnim, slobodnim i bioaktivnim nivoima testosterona. Takođe je pronađeno da testosterona u slini ima cirkadijalni ritam, kao što je nivo testosterona u serumu. Iako se pokazalo da je mjerenje testosterona u pljuvački pouzdana alternativa mjerenju slobodnog testosterona, metoda mjerenja nije standardizirana i još se ne preporučuje za široku primjenu zbog nedostatka referentnih vrijednosti za odrasle.

Nadomjesna terapija testosteronom (TRT) je neophodan kod pacijenata sa niskim nivoima kliničkog testosterona. Svrha liječenja hipogonadizma; Da bi se obezbjedili fiziološki nivoi testosterona (300-1000 ng / ml), da bi se stvorio cirkadijanski ritam, stope DHT / T (1/10) i E2 / T (1/200) trebalo bi da održavaju normalne granice. Osim toga, dozu lijeka koji treba koristiti treba prilagoditi i, ako je potrebno, liječenje se može odmah prekinuti, zbog lokalnog ili sistemskog utjecaja (prostata, serumski nivo lipida i krvna slika. Danas postoji mnogo TRT metoda koje mogu pružiti većinu ovih uvjeta. Terapija testosteronom je kontraindikovana u slučaju muške neplodnosti, jer može suzbiti spermatogenezu.

A. HIPERTIROIDIZAM

Pacijenti sa simptomimam hipertireoze; smanjena seksualna želja, prerana ejakulacija, odložena ejakulacija, ED je prijavljeno da ima bar jednu od seksualnih disfunkcija. U seriji pacijenata sa seksualnom disfunkcijom (prerana ejakulacija, ED, nizak libido), 28% je imalo hipertireoidizam. Takođe postoji povećanje nivoa SHBG kod pacijenata sa hipertireozom. Kao rezultat, ukupni nivo testosterona se povećava. Međutim, nema efekta na slobodne i bioaktivne oblike testosterona. Takođe, postoji povećanje nivoa estradiola u slučaju tirotoksikoze. Kao rezultat; ginekomastija, paukovi angiomi i smanjen libido. GnRH nivoi su normalni kod muškaraca sa hipertireozom. Međutim, došlo je do povećanja odgovora LH i FSH na GnRH. Kada se poveća nivo hormona štitnjače, dolazi do smanjenja plodnosti i libida kod muškaraca. Hipertireoidizam je rijedak ali dobro poznat uzrok muške neplodnosti. Odgovoran je za 0,6% svih slučajeva muške neplodnosti. Hipertireoidizam može poremetiti pokretljivost spermija i izazvati neplodnost. Zapremina sjemena nema negativan uticaj na broj i morfologiju sperme.

B. HIPOTIROIDIZAM

Prihvaćeno je da je hipotireoidizam povezan sa smanjenom seksualnom željom i ED. Ustanovljeno je da hipotireoidizam je izolovan kod 6% pacijenata sa ED. Iako patofiziologija nije sasvim jasna, opisani su neki mogući mehanizmi. Za razliku od hipertireoze, nivoi SHBG se smanjuju, a ukupni nivo testosterona opada. Neke studije su takođe pokazale smanjenje nivoa slobodnog testosterona. Nedostatak odgovora na GnRH usled hipotireoze i srodnih nivoa LH i FSH je smanjen. Hipotireoza takođe može dovesti do povišenja TSH i može izazvati hiperprolaktinemiju. Generalno, kod muškaraca nedostaje libido. Kod pacijenata sa ED sa patologijom štitne žljezde, erektilna funkcija se može vratiti u normalu sa tretmanom primarne bolesti. Liječenje ED treba da se sprovede ako se nivo primarnog hormona održava najmanje 6 meseci.

Prolaktin je hormon koji se sintetizira iz prednje hipofize i dodaje u cirkulaciju. Izlučivanje prolaktina se stimuliše serotoninom i hormonom koji oslobađa tirotropin i potiskuje ga dopamin. Hiperprolaktinemija je rijedak uzrok seksualne disfunkcije. Stoga ga treba imati na umu. Prekomjerna fizička aktivnost, stres, spavanje i bolni uslovi kod muškaraca su fiziološka stanja koja uzrokuju povećanje prolaktina. Osim toga, upotrebljeni lijekovi (opijati, neuroleptici, antiemetici, lijekovi protiv ulkusa/čira, antihipertenzivi, estrogen), ciroza, zatajenje bubrega, hipotireoidizam, tumori hipotalamusa i tumori hipofize mogu uzrokovati hiperprolaktinemiju. Međutim, grupa pacijenata možda nema uzrok, a to se zove idiopatska hiperprolaktinemija. Najčešća muška seksualna disfunkcija zbog hiperprolaktinemije je ED, koja je povezana sa smanjenim libidom. U nekim slučajevima može doći do odgođenog orgazma ili nedostatka orgazma i retrogradne ejakulacije. Pored seksualne disfunkcije, smanjenje kose je manje nego ginekomastija i galaktoreja. Pojačanje prolaktina pogoršava pulsirajuće oslobađanje LH i očekuje se da će smanjiti nivo testosterona. Međutim, nivo testosterona se ne smanjuje kod svakog pacijenta sa povišenjem prolaktina. Razine serumskog testosterona su u normalnom rasponu u otprilike polovini slučajeva povećanja prolaktina. Prema tome, smatra se da je erektilna disfunkcija zbog povišenih nivoa prolaktina povezana sa drugim mehanizmima koji su nezavisni od smanjenja nivoa testosterona u serumu. U jednoj studiji, poboljšanje erektilne disfunkcije tokom tretmana sa antiprolaktinskim agensima pokazalo se više u korelaciji sa smanjenjem nivoa serumskog prolaktina nego povećanjem nivoa serumskog testosterona. Prijavljeno je da je povišenje prolaktina povezano sa efektom erektilne disfunkcije nezavisne od testosterona na centralnim neurotransmiterima. Prolaktin povećava sintezu i oslobađanje centralnog dopamina u hipotalamičkim neuronima. Poznato je da dopamin stimuliše seksualno ponašanje. Iako povišenje nivoa dopamina traje na početku lučenja prolaktina, prekomjerna stimulacija dovodi do uništenja dopaminskih receptora i posljedično dolazi do inhibitornog efekta. Prolaktin ima interakciju sa opioidnim i serotoninergičkim sistemima koji su uključeni u regulaciju seksualnog ponašanja.

Dijagnoza hiperprolaktinemije postavlja se mjerenjem nivoa prolaktina u serumu iz krvi uzetih nakon 20 minuta odmora na mirnom mjestu. Ako je nivo prolaktina u serumu između 20-35 ng / ml, seksualna disfunkcija je kontroverzna. To se naziva blaga hiperprolaktinemija. Granica za tešku hiperprolaktinemiju je 35 ng / ml. Kada se takva vrijednost utvrdi u prvom mjerenju, mora se potvrditi drugim mjerenjem. Mjerenje serumskog prolaktina nije potrebno kod svakog pacijenta sa ED. Razine serumskog prolaktina se mogu mjeriti ako postoji nizak nivo libida i serumskog testosterona kod pacijenta sa ED. Osoba sa visokim nivoom prolaktina treba da se podvrgne masovnoj pretrazi hipofize pomoću magnetne rezonancije. Endokrinološke konsultacije i hirurško uklanjanje adenoma mogu se planirati u prisustvu makroadenoma (više od 10 mm) u hipofizi. Ako postoji povišenje prolaktina usljed upotrebe psihotropnih lekova, može se razmotriti prekid ovih lekova. Ako postoji visina prolaktina povezana sa poremećajem štitnjače, to prvo treba ispraviti. Ako je prisutna idiopatska hiperprolaktinemija, prva opcija je upotreba dopaminskih agonista za smanjenje nivoa prolaktina. Ovi lijekovi ispravljaju seksualne funkcije i smanjuju potrebu za operacijom adenoma hipofize. U tu svrhu mogu se dati bromokriptin (2,5-7,5 mg dnevno) ili kabergolin dugotrajnog djelovanja. Kabergolin započinje u dozi od 1 mg / sedmica i potom se održava na 0,5 mg / sedmica nakon normalizacije nivoa prolaktina. Kabergolin je pogodan zbog dužine upotrebe i manjeg profila popratnih efekata.

Zaušnjaci su zarazne virusne bolesti koje se uglavnom mogu okarakterizirati oticanjem iza ušiju i slinovnicama u gornjoj čeljusti i vratu (poznato kao parotitis). U 20-30% muškaraca zaraženih zaušnjacima, to dolazi zajedno s oticanjem jednog ili oba testisa, a stanje je poznato kao orhitis. Oticanje testisa će se obično pojaviti za oko 10 dana nakon početnog početka parotitisa, ali može se javiti i do 6 sedmica kasnije. Jednom kada se oteklina smanji, 30-50% muškaraca sa orhitisom zaušnjaka može primijetiti smanjenje veličine testisa.

Budući da je zaušnjak virusno stanje, nema specifičnog liječenja i s vremenom će proći. Vakcina protiv zaušnjaka, razvijena šezdesetih godina prošlog vijeka, djeluje 88% na sprečavanje bolesti.

Pokazano je da virus zaušnjaka oštećuje tkivo testisa kada se javlja kod muškaraca u post-pubertetskom periodu. Oticanje testisa rezultira pretjeranim pritiskom na sjemenske tubule u testisima, koji su mjesto spermatogeneze. Uprkos tome, rizik od zaušnjaka koji rezultiraju dugotrajnom smanjenom plodnošću ili neplodnošću je rijedak i javlja se kod samo oko 13% pacijenata. Međutim, abnormalnosti u spermatogenezi mogu se primijetiti približno 3 mjeseca nakon oporavka pacijenta. Kompletna neplodnost kao posljedica zaušnjačkog orhitisa izuzetno je neuobičajena.